Neoplasia maligna di origine embrionaria che colpisce il rene. Costituisce il più frequente tumore maligno del tratto genitourinario in età pediatrica. Esistono due forme: una forma ereditaria (1-2% dei casi), che si manifesta bilateralmente, spesso associata ad altre anomalie congenite; una forma sporadica, non ereditaria. La forma ereditaria si manifesta più precocemente.
Epidemiologia
5-7 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni. Picco di incidenza a 1-5 anni di età. Prevalenza nel sesso femminile con un rapporto maschi/femmine di 1:2. Rappresenta il 5-10% di tutti i tumori solidi dell'età pediatrica.
Segni clinici
Si apprezza una tumefazione addominale di grosse dimensioni associata a ematuria (emissione di sangue con le urine), ipertensione arteriosa, stipsi, anoressia (perdita dell'appetito), febbre, dolori addominali.
Diagnosi
Va eseguito prelievo bioptico per effettuare la diagnosi istologica. Esistono diversi tipi istologici che hanno prognosi differente:
prognosi favorevole: epiteliale, blastematoso e misto senza anaplasia.
prognosi sfavorevole: epiteliale, blastematoso e misto con anaplasia.
Terapia
Chirurgica: per tumori Stadi I e II con esame istologica favorevole - asportazione di più tumore possibile, con chemioterapia e radioterapia preoperatoria per ridurre le dimensioni del tumore. Per tumori più difficili da curare - nefrectomia (rimozione del rene intero) Per Stadio I, questo può essere sufficiente. Stadi II-IV: dopo l’intervento chirurgico, polichemioterapia, radioterapia ad alti dosi e radioterapia metabolica (MIBG). In alcuni casi: polichemioterapia aggressiva con Trapianto di Midollo Osseo.
Prognosi
Epidemiologia
5-7 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni. Picco di incidenza a 1-5 anni di età. Prevalenza nel sesso femminile con un rapporto maschi/femmine di 1:2. Rappresenta il 5-10% di tutti i tumori solidi dell'età pediatrica.
Segni clinici
Si apprezza una tumefazione addominale di grosse dimensioni associata a ematuria (emissione di sangue con le urine), ipertensione arteriosa, stipsi, anoressia (perdita dell'appetito), febbre, dolori addominali.
Diagnosi
Va eseguito prelievo bioptico per effettuare la diagnosi istologica. Esistono diversi tipi istologici che hanno prognosi differente:
prognosi favorevole: epiteliale, blastematoso e misto senza anaplasia.
prognosi sfavorevole: epiteliale, blastematoso e misto con anaplasia.
Terapia
Chirurgica: per tumori Stadi I e II con esame istologica favorevole - asportazione di più tumore possibile, con chemioterapia e radioterapia preoperatoria per ridurre le dimensioni del tumore. Per tumori più difficili da curare - nefrectomia (rimozione del rene intero) Per Stadio I, questo può essere sufficiente. Stadi II-IV: dopo l’intervento chirurgico, polichemioterapia, radioterapia ad alti dosi e radioterapia metabolica (MIBG). In alcuni casi: polichemioterapia aggressiva con Trapianto di Midollo Osseo.
Prognosi
Sopravvivenza globale a 5 anni pari al 80%. Stadi I e II: 90%. Stadio III: 80%. Stadio IV: 70% I tumori anaplastici hanno una prognosi infausta (4%).